모야모야병 증상 뇌혈관 협착

모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌로 가는 주요 동맥이 좁아지거나 막히는 희귀한 뇌혈관 질환입니다. 이로 인해 뇌에 충분한 혈액이 공급되지 않아 뇌졸중, 경련 및 인지 기능 저하와 같은 심각한 문제가 발생할 수 있습니다. 모야모야병은 일본어로  ‘모락모락’이라는 뜻의 일본어 ‘모야모야(もやもや)’라는 단어에서 유래했습니다. 이는 뇌혈관 조영술에서 영상에 나타나는 혈관망의 꼬인 모양을 반영하기 때문입니다.

모야모야병의 원인은 불분명하지만 유전적 요인과 관련이 있을 가능성이 있습니다. 이 질환은 어린이와 청소년에게 더 흔하지만 성인에게도 영향을 미칠 수 있습니다.

목차

 

 

1. 모야모야병 특징.

 

1) 여성에게 더 많이 발생하며, 10세 전후 소아와 40~50대 성인에서 주로 나타납니다.

2) 약 10-15%의 환자에서 가족력이 있으며, 특히 어머니 쪽으로 유전되는 경향이 있습니다.

3) 방치하면 뇌졸중이나 뇌허혈증의 위험이 높아지므로 적극적인 관리와 치료가 필요합니다.

 

 

2. 모야모야병 원인.

 

모야모야병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 하지만, 현재까지의 연구 결과들을 종합해보면, 유전적 요인이 가장 큰 영향을 미치는 것으로 보이며, 자가면역 질환, 감염, 환경적 요인 등의 다른 요인들도 질병 발병에 영향을 미칠 가능성이 있다고 추측됩니다.

 

1) 유전적 요인:

모야모야병의 발병에 가장 큰 영향을 미치는 것으로 알려진 요인은 유전입니다.

연구 결과, 모야모야병 환자의 가족 구성원에게 이 질환이 발생할 위험이 높다는 것을 알 수 있습니다. 또한, 특정 유전자 변이가 모야모야병 발병과 관련이 있을 가능성이 있다는 연구 결과도 있습니다. 하지만, 유전적 요인만으로는 모야모야병 발병을 충분히 설명할 수 없으며, 다른 요인들과의 복합적인 상호 작용이 질병 발병에 영향을 미칠 것으로 추측됩니다.

 

2) 자가면역 질환:

모야모야병이 자가면역 질환과 관련이 있을 가능성을 시사하는 연구 결과들이 있습니다. 자가면역 질환은 면역 체계가 오인하여 자신의 건강한 조직을 공격하는 질환입니다. 이러한 공격으로 인해 뇌혈관에 염증이 생겨 좁아지거나 막히는 것이 모야모야병 발병의 원인이 될 수 있다는 추측입니다. 하지만, 아직 명확한 연관성을 밝히지는 못했습니다.

3) 감염:

일부 연구에서는 모야모야병이 특정 바이러스나 세균에 대한 감염과 관련이 있을 수 있다고 제시합니다. 하지만, 어떤 감염체가 원인인지, 어떻게 질병 발병에 영향을 미치는지에 대한 명확한 증거는 아직 부족합니다. 또한, 감염이 직접적인 원인이라기보다는 다른 발병 요인들과 함께 작용하여 질병 발병 위험을 증가시키는 요인이 될 가능성이 높습니다.

 

4) 환경적 요인:

일부 연구에서는 대기 오염, 흡연, 스트레스 등의 환경적 요인이 모야모야병 발병 위험을 증가시킬 수 있다고 제시합니다. 하지만, 아직 명확한 연관성을 밝히지는 못했습니다. 또한, 환경적 요인이 유전적 요인이나 자가면역 질환과 같은 다른 발병 요인들과 어떻게 상호 작용하는지에 대한 연구가 더 필요합니다.

 

5) 기타 요인:

머리 부상, 뇌졸중, 혈관염 등의 다른 질환도 모야모야병 발병 위험을 증가시키는 요인이 될 수 있습니다. 하지만, 이러한 요인들이 질병 발병에 얼마나 큰 영향을 미치는지는 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다.

 

 

3. 모야모야병 증상.

 

모야모야병의 증상은 질병의 진행 단계와 뇌혈관 협착 또는 폐색의 위치에 따라 다양하게 나타납니다. 일반적으로 어린이와 청소년에게 더 흔하게 나타나는 초기 증상은 다음과 같습니다.

1) 일시적 허혈 발작 (TIA): 뇌졸중의 경미한 증상으로 몇 분 또는 몇 시간 지속될 수 있습니다.

 

▶ 일반적인 증상:
• 한쪽 얼굴 또는 몸의 마비 또는 약점
• 말하기 어려움
• 한쪽 눈 또는 두 눈의 시력 문제
• 어지러움 또는 평형 감각 상실
• 간단한 활동에 대한 어려움
• 갑작스러운 무기력
• 설명하기 어려운 두통

▶ 소아에서 나타나는 특징적인 증상:
• 울음, 웃음 또는 웃음과 같은 비정상적인 행동
• 갑작스러운 울음소리
• 혼란 또는 의식 저하
• 걷기 어려움 또는 넘어짐
• 구토

 

▶ TIA의 위험 요소:
• 과도한 신체 활동
• 과도한 울음
• 열사병
• 탈수
• 변비

 

 

2) 뇌졸중: 뇌의 혈액 공급이 차단되어 뇌세포가 손상되거나 사망하는 경우 발생합니다.

▶ 일반적인 증상:

• 갑작스러운 한쪽 얼굴 또는 몸의 마비 또는 약점
• 말하기 또는 이해하기 어려움
• 한쪽 눈 또는 두 눈의 시력 문제
• 어지러움 또는 평형 감각 상실
• 걷기 어려움
• 의식 상실
• 혼란
• 언어 장애
• 시야 장애
• 구토
• 탈뇨

 

 

3) 발작: 뇌의 전기 활동이 방해되어 발생합니다.

▶ 일반적인 증상:
• 근육 경련
• 의식 상실
• 호흡 곤란
• 푸른색으로 변색된 피부 (チア노시스)
• 혀 물기
• 대변 또는 소변 실금
• 발작 후 혼란 또는 졸음

 

4) 인지 기능 저하: 뇌졸중이나 뇌혈관 손상으로 인해 발생할 수 있습니다.

▶ 일반적인 증상:
• 기억력 감퇴
• 집중력 저하
• 문제 해결 능력 저하
• 판단력 저하
• 학습 능력 저하
• 의사소통 능력 저하
• 성격 변화
• 우울증 또는 불안

5)기타 증상:

 

• 두통: 모야모야병의 가장 흔한 증상 중 하나이며, 맥박성, 욱신거리는, 압박감을 주는 등 다양한 형태로 나타날 수 있습니다.
• 어지러움 또는 평형 감각 상실
• 피로
• 시력 장애
• 감각 이상
• 무감각
• 걷기 어려움
• 협착 또는 폐색된 뇌혈관의 위치에 따라 나타나는 다른 특정 증상들

 

감사합니다.